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Paru dans la revue La Revue des Maladies du Système Nerveux
Numéro : 100490
Publié le : 05/04/2023 à 16:28:08
Les articles publiés dans cette revue sont soumis à la rédaction de , leur contenu étant soumis à validation par la rédaction.
Le contenu de cette revue est également disponible en version papier.
Publié dans la revue , cet article a été publié à l’origine sur le site de Mediapart. Il a ensuite été réimprimé dans la Revue des Maladies du Système Nerveux.
Les neuropathies motrices, quelles sont-elles ?
Les neuropathies motrices sont des maladies fréquentes du système nerveux périphérique, et particulièrement de la motricité des extrémités, et constituent la cause principale des amputations de membres. On distingue deux grandes familles de neuropathies motrices : les neuropathies sensitivomotrices, et les neuropathies sensitivomotrices d’origine périphérique.
Les neuropathies sensitivomotrices
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine périphérique, ou neuropathies sensitivomotrices, sont un groupe de maladies héréditaires qui touchent la motricité des membres, en particulier le réflexe rotulien, le réflexe de la malléole et le réflexe achilléen. L’hérédité peut s’acquérir de manière autosomique récessive, ou bien homogène. Ces maladies sont caractérisées par une atteinte des nerfs sensitifs de la face postérieure de la cuisse, des orteils, du péroné, et des pieds (neuropathie sensitivomotrice périphérique). La maladie peut également se transmettre de manière dominante, c’est-à-dire qu’il suffit de posséder un gène défectueux pour que la maladie se déclenche.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine périphérique sont classées en quatre catégories en fonction de leur étiologie :
- neuropathies sensitivomotrices héréditaires (formes autosomiques récessives),
- neuropathies sensitivomotrices acquises,
- neuropathies sensitivomotrices héréditaires de transmission dominante (formes homogènes),
- neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante.
La neuropathie sensitivomotrice héréditaire est caractérisée par une atteinte neurologique du membre inférieur, due à un déficit en dopamine ou en noradrénaline, qui entraîne une faiblesse du réflexe rotulien, du réflexe achilléen, et du réflexe de la malléole.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale, et la maladie de Charcot
La maladie de Charcot est caractérisée par une paralysie progressive des muscles de la face postérieure des membres inférieurs, et du rachis cervical, et une atteinte du système nerveux autonome. Cette maladie touche les personnes âgées, ou plus jeune à partir de 50 ans. Les symptômes de la maladie de Charcot peuvent être très discrets : la personne a un peu d’engourdissement, des fourmillements, une diminution de la sensibilité des membres inférieurs et du visage. Les lésions de la corne dorsale de la moelle épinière peuvent être responsables de faiblesses motrices des membres inférieurs, ou des bras et des mains, et de troubles sensitifs des membres inférieurs. La maladie de Charcot peut se transmettre de manière autosomique récessive ou autosomique dominante.
Cette maladie est caractérisée par une atteinte neurologique progressive des membres inférieurs.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale, et les formes de Charcot
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale peuvent se définir comme :
- des paralysies progressives de la moelle épinière,
- des paralysies partielles ou totales des membres inférieurs,
- des paralysies partielles ou totales des membres supérieurs
- des paralysies partielles ou totales des membres supérieurs.
Les neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante
Les neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante sont les formes les plus courantes. On distingue trois principaux types de neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante :
- les neuropathies sensitivomotrices périphériques avec ou sans atteinte des nerfs sensitifs de la face postérieure de la cuisse,
- les neuropathies sensitivomotrices périphériques avec ou sans atteinte des nerfs sensitifs des orteils,
- les neuropathies sensitivomotrices périphériques avec ou sans atteinte des nerfs sensitifs de la malléole.
La transmission d’une maladie de Charcot peut se faire de manière autosomique dominante ou autosomique récessive.
Les neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante : les formes héréditaires
La neuropathie sensitivomotrice héréditaire est caractérisée par une atteinte des neurones sensitifs, et des fibres sensitives de la face postérieure de la cuisse, des orteils, du péroné, et des pieds. L’atteinte est le plus souvent transmise de manière autosomique récessive, mais elle peut aussi être transmise de manière autosomique dominante.
La neuropathie sensitivomotrice héréditaire est caractérisée par une atteinte des nerfs sensitifs de la face postérieure de la cuisse, des orteils, du péroné et des pieds.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine périphérique, et les maladies neurologiques
La neuropathie sensitivomotrice d’origine périphérique, ou neuropathie sensitivomotrice, est caractérisée par des lésions nerveuses qui affectent la sensibilité périphérique. La plupart des neuropathies périphériques sont des lésions d’origine neurogène. Ces lésions sont dues à une atteinte des nerfs périphériques par des lésions de la substance blanche du système nerveux. Les neuropathies périphériques peuvent être soit d’origine centrale (neuropathies sensitivomotrices), soit d’origine centrale et périphérique (neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante).
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale peuvent être classées en deux catégories :
- neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale avec ou sans atteinte des nerfs sensitifs de la face postérieure de la cuisse, des orteils, du péroné et des pieds,
- neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale avec ou sans atteinte des nerfs sensitifs de la malléole.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale avec atteinte des nerfs sensitifs de la face postérieure de la cuisse, des orteils, du péroné et des pieds, sont caractérisées par une atteinte de la substance blanche du système nerveux et de la myéline. L’atteinte est due à un processus inflammatoire qui affecte les cellules de la gaine de myéline dans le système nerveux périphérique.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale avec atteinte des nerfs sensitifs de la malléole, sont caractérisées par une atteinte de la myéline dans la gaine de myéline dans le système nerveux périphérique.
Les neuropathies sensitivomotrices de transmission dominante sont des lésions de la substance blanche du système nerveux central, qui peuvent se transmettre de manière autosomique récessive ou autosomique dominante.
Les neuropathies sensitivomotrices d’origine centrale, ou neuropathies sensitivomotrices centrale, sont des lésions nerveuses qui affectent la sensibilité centrale de la personne. Il existe plusieurs types de neuropathies centrale.
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